导语：妊娠合并自身免疫性溶血性贫血，多由原发或继发因素引起。自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的类型不同，其临床表现以贫血及溶血症状为主。妊娠期并发自身免疫性溶血性贫血的治疗方法主要有对因治疗、一般治疗、药物治疗及手术治疗。这种疾病的预后取决于疾病的严重性、病因、 AIHA的类型、是否存在严重并发症和诊治时机等综合因素。
一、妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的致病原因
（一）原始因素
原因尚不清楚，这类 AIHA又称特发性自身免疫溶血性贫血，可能与遗传因素有关，但尚待进一步证实。
（二）继发性因素
1、感染：包括病毒感染(巨细胞病毒、 EB病毒、疱疹病毒、流感病毒、肝炎病毒等)、支原体感染、细菌感染(链球菌、金黄色葡萄球菌、结核杆菌等)。
2、自身免疫系统疾病：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、系统性硬化、溃疡性结肠炎、自身免疫性甲状腺炎等。
3、血液系统肿瘤：包括慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。
4、药物：包括多种抗生素(如青霉素、氯霉素、磺胺类等)、嘌呤核苷酸类似物(例如氟达拉滨、克拉利平)、干扰素、甲基多巴、左旋多巴、异烟肼等。
5、其他：例如某些免疫缺陷病和地中海贫血者反复输血继发等。
二、妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的典型症状及并发症
（一）典型症状
1、温抗体型表现
因为抗体为不完全抗体，主要引起血管外溶血，病人一般起病缓慢，症状轻，主要表现为头晕、乏力、黄疸、肝大、脾大。
2、抗寒性体型表现
冷抗多为完全抗体，主要引起血管内溶血，病人通常起病急、进展快，可有寒战、高热、腰痛、酱油色尿、呕吐、腹泻、急性肾衰等症状，甚至会出现休克、昏迷。
（二）并发症
妊娠期早产、死胎、 Evans综合征、孕妇心功能衰竭、急性肾功能衰竭、败血症、休克、溶血危象等都属于自身免疫性溶血性贫血。
三、妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的各类检查
（一）身体检查
1、医生一般会先做生命体征检查，测量体温、血压、心率等，以评估生命体征是否平稳。
2、医生会通过视诊，观察病人皮肤黏膜的颜色，判断贫血和黄疸的严重性。
3、医生还会在病人的腹部进行触诊，病人需要配合医生用腹部呼吸，医生可以通过触摸来判断肝脾肿大。
（二）实验室检查
1、血常规
是一种常规检查，也是一种重要检查方法，患者贫血程度轻重不一，医生可以通过分析红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板等指标来判断溶血、贫血的严重程度，监测其病情，并协助诊治。
2、尿常规：能不能判定有黄疸。如果患者有黄疸，如果尿胆红素、尿胆原就会升高。
3、血液生化：可用来评估患者的肝肾功能、电解质水平，指导治疗。
4、骨髓象：以小红细胞增生为主的增生改变，再障时可出现再生障碍性贫血骨髓改变，有助于诊治。
5、抗人球蛋白试验（Coombs试验）：大多数病例为 Coombs直接检测阳性，是确诊的主要依据。
6、冷凝试验：应用于患者血清的凝集素检测，对 AIHA冷抗型 AIHA有诊断意义。
7、冷热溶血试验(D-L试验)：适用于D-L抗体引起的阵发性冷血红蛋白尿。
8、自身免疫抗体检测：用来寻找病因，判断是否由自身免疫系统疾病的继发
四、妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的治疗原则及治疗方法
（一）治疗原则
妊娠期并发自身免疫性溶血性贫血，诊断明确后，应积极寻找病因，针对原发病进行治疗。结合多学科诊疗模式，制订个体化的治疗方案，可改善妊娠结局。
（二）综合处理
1、定期进行血常规、血生化、直接 Coombs检测，密切观察病情变化。
2、对于合并有冷抗体型 AIHA的孕妇，要注意保暖，是治疗的重要措施之一，这种类型的患者大多不需要其他特殊治疗。
3、妊娠合并 AIHA的患者要严格掌握输血指征，尽量避免输血。只要发生危及生命的严重贫血和预防产后出血，就可以慢慢输入洗涤红细胞，以改善贫血症状。此外，抗体型患者输血时应先将血液预热到37才能输入。
密切观察胎儿的宫内发育及胎盘功能。如果需要，可以根据病人的病情选择适当的方法适时终止妊娠(但非剖宫产指征)。由于此病患者在再次怀孕时，极有可能再次怀孕，因此，患者应在疾病静息期考虑再次妊娠，并由专科医生严密监控。对于自身免疫性疾病继发的妊娠合并 AIHA，由于病程通常是慢性、进行性的，患者应每天做好避孕措施，不能再怀孕。
（三）药物治疗
1、糖皮质激素
AIHA是治疗 AIHA的首选药物，对妊娠期和非妊娠期均有效，妊娠并不是使用激素类药物的禁忌，但多数学者认为应在孕中期禁用，以免影响到胎儿发育，在孕中期不宜在孕中期使用，孕妇在妊娠3个月就不会出现问题。
医生要根据病人的病情、病因、 AIHA的具体类型等综合考虑，选择合适的时机，采用激素治疗，既可以避免因使用激素而影响胎儿发育，也可以避免治疗出现早产、死胎、严重贫血等不良后果。
2、免疫抑制剂
临床上常用的药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺等，用于激素治疗及脾切除术后无法缓解的患者。但是怀孕期间这些药物不适合服用，可以在分娩后酌情服用。
3、丙种球蛋白
有关研究表明，虽然免疫调节治疗效果不佳，但输血前给予患者大剂量的丙种球蛋白，可提高疗效。
4、叶酸、铁剂
孕妇在怀孕期间应补充少量的叶酸和铁剂(如硫酸亚铁、琥珀酸亚铁)，可以起到辅助治疗的作用。
五、妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的日常护理
（一）医疗保健
1、严格遵医嘱按时、定量用药，不可随意增加或减少药量和种类。
2、注意观察用药后的情况，如果出现发冷、发热、皮肤发红、瘀斑等症状，要及时就医。
3、在使用激素的时候，可以用药后刷牙漱口，还要每天测量血压，还要注意补充钙剂和钾。
（二）日常管理
1、建立合理的生活制度，保证充足的睡眠，避免过度劳累，多休息，保持合理的作息时间。
2、患有严重贫血、急性溶血、慢性溶血合并危象的病人，一定要卧床休息，减少耗氧量。
3、精神抑郁或者过度紧张都会加重症状，日常生活中要保持精神愉快。
4、缓解期患者贫血程度较轻，可以多锻炼，避免磕碰。
5、平时要注意个人卫生，勤换衣服。
（三）饮食建议
1、孕妇应该多吃一些高蛋白、高卡路里、维生素丰富的食物，同时还要注意合理的饮食。
2、瘦肉、鱼类、猪肝、鸡血、鸭血、豆类、菠菜、苋菜等都属于铁含量较高的食物。
3、可以多吃一些富含维生素C的食物，比如菠萝、猕猴桃、绿叶蔬菜、辣椒、番茄、胡萝卜等。
结语：这种疾病的预后取决于疾病的严重性、病因、 AIHA的类型、以及是否存在严重并发症和诊治时机等综合因素。一般情况下，初治的病人治疗效果好，一般预后较好；继发于感染者控制感染就能治愈，预后也较好；而继发于自身免疫性疾病或肿瘤者，预后较差；温抗体型病人多数病程较长，发作期和缓解期交替；冷抗型患者虽然起病急、症状重，但多数患者的预后差。
